7. Medfødt diafragmahernie

Barna innlegges i barnekirurgisk seksjon. Diafragmahernie er en sjelden og alvorlig tilstand med høy mortalitet. Gode resultater er avhengig av strikte rutiner og godt teamarbeid mellom flere faggrupper og avdelinger. Prenatalt diagnostiserte barn med diafragmahernie forløses elektivt med sectio i 38-39 svangerskapsuke, såfremt fødselen ikke er i full gang når mor innlegges. Klinisk spekter fra god lungefunksjon (sjelden) til alvorlig lungehypoplasi.

Indikasjon på komplisert forløp: oppdaget tidlig i svangerskapet (< uke 25). Lever opp i thorax. Medistinal shift. Fetal lung-head ratio <1

Primærbehandling:


Ved planlagt sectio er nyfødtlege og barneanestesilege til stede når barnet fødes. OBS APGAR score. Anestesilege tar luftvei, nyfødtlege tar IV tilgang.
De fleste må intuberes primært. Unngå maskeventilasjon.
Nasogastrisk sonde. IV tilgang (PVK/NVK) før/etter intubasjon.
Transport til barneintensiv.

Draeger babylog 500 med NO. Åpen kuvøse.

Medikamenter:

  • Fentanyl 50 mg/ml
  • Cisatracurium 2 mg/ml
  • Adrenalin infusjon 20 mg/ml
  • Cefalotin
  • Prostivas

Monitorering etableres med:

  • CVK eller NVK. Unngå halsvener i tilfelle ECMO-beh.
  • Arterietrykk (a.fem. a.rad. eller navlearterie)
  • Urin kateter
  • Pulsoximeter pre-(hø hånd) og postductalt (fot)
  • Temp

Undersøkelser når monitorering etablert og pas. stabilisert.

  • Klinisk us ved barnekirurg
  • Rtg. thorax m/ abdomen
  • Syre/base, INTI4 standard, hemostase, blodgruppe/forlik
  • Blodprøve av mor til forlik
  • Ekko cor
  • UL caput/thorax/abdomen

Antibiotika: Cefalotin: 30 mg/kg x 3

Sedasjon: Fentanyl. Evt. cisatrcurium

Prostivas: 5-10 nanog/kg/min

Behandling av pulm.hypertensjon (pre-post differanse >10): NO, Sildenafil, Bosentan , Flolan, ev MgSO4 (Mg 2,5-5)

Ernæring/væske:

Man tilstreber å holde pasientene tørre.
40 ml ml/kg/døgn (+volum) første levedøgn, deretter øke forsiktig parenteral ernæring med Termin fettfri og glukose. SMOF lipid brukes med forsiktighet ved lungeproblemer.

Morsmelk på sonde startes etter at pas er operert.

Volumsubstitutter og SAG etter behov.

Behandlingsmål:

Tilfredsstillende sirkulasjon og ventilasjon med minimal lungeskade.

Ductus holdes åpen (pop-off) med Prostivas så lenge det er suprasystemiske lungearterietrykk og til pasienten er operert.
Ductus flow-retning bedømmes med pre-post metningsfall. Mål pre-post differanse <10. Evt. ekko.

Mean art. trykk > Gestasjonsalder. Tilfredst. perifer sirkulasjon. TD 1-2 ml/kg/t.
Første levedøgn ofte liten diurese. Evt. (moderate doser) Adrenalin.
Hydrokortison 2 mg/kg x 4 ved inotropiavhengighet.
Hb 12-15. Blodgasser se nedenfor.

Respiratorbehandling:
Gentle ventilation, høye respiratortrykk er farligere enn subnormale blodgasser.

  • PEEP < 5, Topptrykk < 25, unntaksvis opptil 28. Frekvens 40-60, Inspirasjonstid < 0,5 sek. ved frekvens > 40
  • FiO2 100 % initialt, rask nedtrapping.
  • Postductal SaO2 > 70 , Preductal SaO2 80-95
  • PCO2 6,9 - 9,3 kPa
  • pH >7,30. Ev. buffer.

Sviktende konvensjonell respiratorbehandling:

1. NO ved pulmonal hypertensjon (pre-post differanse >10)

Opptil 30 ppm initialt, titrere ned til 5-10 ppm første døgn evt. raskere ved non-responder

Responder: pre-post differanse ned, Pao2 opp, bedre hemodynamikk. Se ref.

2. Oscillator Start MAP 13-17, Fr 10Hz, ΔP 30-50, evt m/ NO

For å unngå høye peak-trykk i lungene, kan man starte med oscillator tidlig eller direkte

initialt.

De dårligste pasientene har marginal lungefunksjon, alvorlig pulmonal hypertensjon og OBS kan ha redusert venstre ventrikkel funksjon.

3. ECMO Barnevakt Thoraxkirurgisk avdeling kontaktes og indikasjonen diskuteres.

Se Rikshospitalets ECMO manual.

ECMO bør ikke tilbys barn med tegn på alvorlig lungehypoplasi, «no honeymoon» (Alvorlig hyperkarbi, ikke SaO2 > 85% på noe tidspunkt etter initial resuscitering)

Inklusjonskriterier: Ett av følgende: (veiledende)

  • OI > 40 i 1 time. OI = (MAP x FiO2 x 100)/postductal PaO2 i mmHg.

MAP = Mean Airway Pressure

  • Akutt forverring
  • Dårlig respons på maksimal behandling
  • Barotraume

Kontraindikasjoner:

  • GA < 35 uke FV < 2000 g
  • Intracraniell blødning (grad 1 aksepteres ved en del sentre)
  • Større medfødte misdannelser
  • Alvorlig hjerneskade/kromosomanomali
  • Pågående blødning

Lukning av diafragmahernie

Etter 1.levedøgn, når pasienten er stabil på konvensjonell respirator uten NO med subsystemisk pulmonaltrykk. Pre=post. Ekko ve-hø, ev bidireksjonal flow over ductus. Operasjonstraume kan gi forverring av pulmonal hypertensjon slik at man trenger noe å gå på.

Defekten lukkes via laparatomi, evt thorakoskopi. En sjelden gang må det gjøres «staged» lukning med VAC og svamp. De fleste av våre pasienter er operert i løpet av en uke. Dersom hernie ikke er lukket etter 7 dager pga PHT må det gjøres en totalvurdering mhp opr. Volumreduksjon i thorax kan gi bedring i lungefunksjon og være nødvendig for å komme videre.

Etter lukning

Fase av variabel lengde (et par dager-flere uker) avhengig av lungefunksjon. Nedtrapping av respirator til N-CPAP, Hi-Flow.

Økende enteral ernæring. OBS reflux-Nexium. OBS kalori-aminosyre behov, energi til økt respirasjonsarbeid. Erfaringsmessig ligger pas. ernæringsmessig noe etter med dårlig vektøkning, mye pga væskerestriksjon i den mest intensive fasen.

Innkomstnotat

  • GA
  • Head-Lung ratio (hvis det finnes)
  • Prenatal diagnose +/-
  • Forløsningsmåte: Vaginal/sectio, elektiv/akutt
  • Type hernie (V/H)
  • Fødsel tidspunkt
  • Fødsel vekt
  • Tid til intubasjon
  • APGAR

Husk: Konakion gitt? Prøvetagning til nyfødtscreening (> 72t). Nyfødtundersøkelse kan vente noen dager.

Ref.

Snoek K, G, Reiss I, K, M, Greenough A, Capolupo I, Urlesberger B, Wessel L, Storme L, Deprest J, Schaible T, van Heijst A, Tibboel D, Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus - 2015 Update. Neonatology 2016;110:66-74 inn tekst her